出彩中国人四岁李欣蕊得的是什么病
李欣蕊患的是小儿原发性肾病综合征。 1、肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。 2、要特点是大量蛋白尿,低白蛋白血症,严重水肿和高胆固醇血症,根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。 3、诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg),高度水肿,高胆固醇血症(>5.7mmol/L,1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病。 4、对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应),频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病,难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型,肾脏病变严重程度以指导治疗,有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常,激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿,血压升高,水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。 5、发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰,单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长,男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶1。 6、水肿是最常见的临床表现,常最早为家长所发现,始自眼睑,颜面,渐及四肢全身,水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水,腹水,男孩常有显著阴囊水肿,体重可增30%~50%,严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹,水肿严重程度通常与预后无关,水肿的同时常有尿量减少。 7、除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白,皮肤干燥,毛发干枯萎黄,指趾甲出现白色横纹,耳壳及鼻软骨薄弱,患儿精神萎靡,倦怠无力,食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关,病期久或反复发作作者发育落后,肾炎性患儿可有血压增高和血尿。 拓展资料: 小儿原发性肾病综合征的病理病因 (一)、发病原因 肾病综合征按病因可分为原发性,继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染,过敏反应等而触发,继发性肾病综合征病因则主要有感染,药物,中毒等或继发于肿瘤,遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 (二)、发病机制 发病机制 本病的发病机制尚未完全明了,一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷和(或)筛屏障的破坏所致,正常肾小球滤过膜带负电荷,电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮,上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成,筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔,基底膜及上皮细胞裂孔膜组成,其中基底膜起主要作用。
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