白塞病诊断标准,确诊白塞病有什么诊断标准吗?

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

很多白塞氏病的患者治疗很久都没好，其中一个重要原因就是一开始的时候没有做好诊断，白塞氏病常常发生在口腔，生殖器等部位，因此被当做口腔溃疡，性病的情况不少，其实，白塞氏病有自己的特点，那么，白塞病的诊断标准有哪些？我们一起来看看吧。 白塞氏病的诊断主要有四点： 首先，会有复发性的口腔溃疡，而且这种口腔溃疡不容易好，我们在诊断口腔溃疡的之后，要在一年内观察3次以上溃疡。 其次，白塞氏病会有复发性的外阴溃疡，还可能出现眼部炎症以及皮肤损伤等情况。复发性的外阴溃疡需要专业的医生确诊。有眼炎的患者要看一下眼科医生。皮肤损伤也容易误诊，危害表大。 第三，白塞氏病还可能侵害消化道，出现消化道病变。这类白塞氏病如果治疗不及时，会出现穿孔和出血，情节比较严重。 最后，诊断白塞氏病还可以做针刺试验，呈现阳性的说明有阳性的家族史，如果还有其他的疾病，要考虑是不是和患有白塞氏病有关。 现在医学除了使用糖皮质激素之外，多为对症治疗。做此外还可以用中医的办法治疗。白塞氏病根治困难。要去比较专业的医生。

白塞氏病没有特异性的病理学或者是实验室的诊断指标，诊断要根据临床症状去综合地分析才能够确诊，国际上也有白塞氏病的分类的标准，标准的规定白塞氏病有反复发作的口腔溃疡，至少一年之内要反复发作三次或者三次以上，具备这一条以外，另外下面的四条当中要有两条或者两条以上，就可以确诊白塞氏病。这四条包括反复的生殖器的溃疡、外阴部有溃疡，或者溃疡以后留下的疤痕，眼部的病变，前后色素膜炎，或者是裂隙灯检查的时候发现玻璃体内有细胞出现，或者有视网膜的血管炎。第三就是有皮肤的病变，包括结节性红斑、假性毛囊炎或者丘疹性的脓包，或者痤疮样的皮疹。第四个方面就是针刺试验阳性，用无菌20号或者更小的针头斜刺入皮肤，然后24-48小时以后去看结果，如果针眼部位有脓包或者有一个红色的结节形成，就认为他是阳性。另外还有一些症状有利于白塞氏病的诊断，比如说有关节痛、关节炎，皮下栓塞性静脉炎，动脉的血栓、血管瘤消化性溃疡。

白塞病国际诊断标准： 　　1、反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。 　　2、反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。 　　3、眼病变：前和/或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 　　4、皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 　　5、针刺试验阳性试验后由医生看结果。 　　注：有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

白塞氏病会侵害到患者的多个器官，从而导致患者出现皮疹以及红斑等症状。另外，一些比较严重的患者还可能会出现虹膜炎的问题。由于这种疾病会对患者的生活和工作带来严重的影响。因此，大家要特别重视。在发病之后，患者要及时对其进行检查，明确病因，然后再进行对症治疗。下面具体介绍下，确诊白塞氏病的三种方法。 　　一、皮肤刺激试验 　　要想对这种疾病进行确诊，患者首先要对具体的临床症状进行观察。通常情况下，这种疾病有三种典型的临床症状，其中分别包括口腔溃疡、外阴溃疡以及虹膜炎。如果患者的确存在这三种症状，那么医生可以进一步为患者进行针刺试验，从而达到确诊的目的。具体来看，这种检查主要是在患者的皮肤里面注射适量的生理盐水，如果检查结果呈现阳性，那么就可以基本确诊了。 　　二、X线检查 　　这种检查主要指的是消化道钡餐检查，通过这种检查，医生可以对患者的肺、心血管以及消化系统等部位的异常情况进行了解，从而对疾病进行判断。另外，如果医生怀疑患者存在大血管病变的问题的话，那么还可以给患者进行血管造影检查，从而明确病变的部位以及具体的受损程度，从而为后续的治疗提供帮助。 　　三、实验室检查 　　医生还可以通过血常规检查的方式，对疾病进行确诊。要是患者存在贫血，白细胞正常或者偏低等情况时，那么就基本可以确认患者存在白塞氏症。除此之外，一些白塞氏症患者的C蛋白反应，也会出现明显的升高。

白塞氏综合征的确诊方式常见有以下方面：
1、体征检查：白塞氏综合征的患者可能存在反复口腔和外阴部溃疡，应请风湿病的专科医生进行详细的体征检查，检查患者是否存在结节红斑、痤疮样皮损，以及外阴部是否存在溃疡，必要时可以请泌尿科或妇产科医生，观察阴道、生殖器是否存在溃疡；
2、抽血化验：白塞氏综合征虽然没有特异性抗体，但抗核抗体等方面也应进行鉴别，应该除外系统性红斑狼疮所引起的口腔溃疡，应该除外干燥综合征造成的口干、眼干和口腔溃疡。因此白塞氏综合征的确诊需除外弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；
3、针刺反应试验：医生用一个20号的针头，在患者上臂内侧刺到皮下并停留10秒钟再拔出，观察24-48小时甚至到72小时，对针刺点进行标记，是否发生红肿和脓点，针刺反应阳性则可确诊；
4、基因测序：如果实在不能判断是否为白塞氏综合征，还可以检测HLA-B5或HLA-B51。
白塞氏综合征的确诊需要通过化验、实验室检查、病史综合判定，该疾病的确诊同时也是一个排他性诊断。

白塞病即白塞氏病，是一种结缔组织疾病，需要根据临床表现、实验室检查，必要时眼科以及口腔科检查进行确诊，主要内容如下：
1、临床表现：主要表现为口腔溃疡、外阴部溃疡以及皮肤症状，白塞氏病属于血管炎的一种，可有结节性红斑，消化系统症状如消化道溃疡、胃溃疡等；
2、实验室检查：如血常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白以及其他自身抗体检查；
3、针刺反应：观察患者有无针刺反应，即注射或抽血的针眼有无脓点现象；
4、眼科检查：请眼科医生观察眼部病变，如有无葡萄膜炎、色素膜炎，判断是由于眼部其他疾病引起，还是由于白塞氏病引起；
5、口腔科检查：需请口腔科医生，鉴别口腔溃疡是否为白塞氏病引起。口腔溃疡可发生在系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

诊断白塞病主要依赖临床症状，如下所示：
1、口腔溃疡：反复发作，一年超过三次；
2、生殖器溃疡：反复发作的男性可表现为阴茎或阴囊溃疡，女性可表现为外阴溃疡；
3、眼部病变：大部分患者会出现眼睛发红、视力下降、视物模糊等症状，甚至部分患者在后期可出现失明；
4、皮肤病变：可表现为大量痤疮，部分患者到30-40岁仍可出现痤疮样皮疹，下肢可有大片红斑，称结节性红斑，局部腿肿胀、压痛；
5、针刺试验阳性：将20号针头楔形插入皮肤，72小时内发现脓点为阳性。

白塞病的诊断标准目前有两个。一个1990年的国际标准，主要是有复发性口腔溃疡，加上以下的两条就可以诊断，一个是结节红斑、复发性的外阴溃疡。还有的皮肤表现，比如结节红斑、经脓期的脓疱疮，这些都可以诊断。就是一条主要标准加两条次要标准就可以诊断。这是1990年的标准，是用的比较多的。2014年还提出了一个新的标准，新的标准是打分制的。口腔溃疡、复发性口腔溃疡两分，复发性外阴溃疡两分，其他的包括神经系统表现、眼科的表现，都给了相应的分数。这个标准要求40分以上可以诊断白塞氏病。但这个标准仍然是不完善的，白塞氏病的很多表现，比如消化道的表现、血管白塞，在标准里头都没有体现。还有白塞病的易感基因，比如HLA-B51、针刺反应。在标准里都没有体现的不可避免造成病人会漏诊，所以最好的标准目前还没有到来。

白塞病是一种普通的风湿性疾病，不需要进行病理或金标准的实验室检查。对白塞病的诊断，主要依据其典型的临床症状和特点，采用国际分级标准。复发性口腔溃疡的主要症状是：每年至少复发三次。可诊断出以下两种或两种以上症状，包括反复性生殖器溃疡，眼部病变包括葡萄膜炎，皮肤病变包括结节性红斑，针刺检查阳性。（望采纳）